Quando o organismo faz a beta-oxidação?

Quando o organismo faz a beta-oxidação?

A via metabólica é denominada beta-oxidação porque se processa pela remoção seqüencial de uma unidade de 2 átomos de carbono (molécula de acetil-CoA) pela oxidação do carbono na posição beta da molécula de acil-CoA.

O que é Lchad?

A 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeias longas (LCHAD) é uma das constituintes da proteína trifuncional mitocondrial (ver deficiência de proteína trifuncional mitocondrial).

O que causa a deficiência de biotinidase?

A deficiência de biotinidase (DB) é uma doença metabólica hereditária na qual há um defeito no metabolismo da bio- tina. Como consequência, ocorre uma depleção da biotina endógena devido a uma incapacidade de o organismo fazer a sua reciclagem ou de usar a biotina ligada à proteína for- necida pela dieta.

Tem tratamento para biotinidase?

O tratamento da deficiência de biotinidase consiste na ingestão oral da vitamina biotina, por toda a vida. A dose determinada é de 10 mg por dia, tanto nos casos de deficiência total como deficiência parcial.

O que é biotinidase no teste do pezinho?

A deficiência de biotinidase é uma doença metabólica de herança autossômica recessiva na qual ocorre uma depleção da biotina endógena devido à incapacidade de sua reciclagem ou do uso da biotina ligada às proteínas fornecidas pelos alimentos.

Quais as consequências da produção excessiva de corpos cetônicos?

É importante que o excesso de corpos cetônicos tanto na urina quanto no sangue seja investigado e tratado pelo médico, uma vez que o acúmulo de corpos cetônicos no sangue pode resultar em vários problemas para a saúde, como desidratação, desbalanço eletrolítico, acidose e, até mesmo, coma.

Como é feito o tratamento da biotinidase?

O tratamento da deficiência de biotinidase consiste na ingestão oral da vitamina biotina, por toda a vida. A dose determinada é de 10 mg por dia, tanto nos casos de deficiência total como deficiência parcial.

O que a biotinidase pode causar?

Os sintomas iniciais da deficiência da biotinidase geralmente incluem: convulsões, hipotonia, ataxia, problemas respiratórios, surdez, atrofia de nervo ótico, lesões de pele, alopecia, atraso do desenvolvimento e suscetibilidade a infecções, provavelmente por anormalidades da resposta imunológica.

Quais os sintomas da biotinidase?

Os sintomas iniciais da deficiência da biotinidase geralmente incluem: convulsões, hipotonia, ataxia, problemas respiratórios, surdez, atrofia de nervo ótico, lesões de pele, alopecia, atraso do desenvolvimento e suscetibilidade a infecções, provavelmente por anormalidades da resposta imunológica.

Qual o valor normal da biotinidase no teste do pezinho?

Para a triagem neonatal, todos os recém-nascidos com resultado da atividade da Biotinidase superior a 70,0 U, serão considerados NORMAIS. Os recém-nascidos com resultados entre 30,0 e 70,0 U da atividade da Biotinidase necessitam de nova coleta de sangue para o teste confirmatório em plasma.

Por que o fígado produz corpos cetônicos durante a gliconeogênese?

Os corpos cetônicos são exportados do fígado através da corrente sanguínea para diferentes tecidos. O objetivo da produção de corpos cetônicos é permitir o transporte da energia obtida pela oxidação dos ácidos graxos aos tecido periféricos, para lá serem utilizados na síntese de ATP.